Maladia Creutzfeldt-Jakob

Condiţii preliminare:

• Orice persoană cu o afecţiune neuropsihiatrică progresivă cu o durată a bolii de cel puţin şase luni
• Investigaţiile de rutină nu sugerează un diagnostic alternativ
• Lipsa în antecedente a expunerii la hormoni umani pituitari sau grefei de măduvă osoasă
• Nici o evidenţă a unei forme genetice a encefalopatiei spongiforme transmisibile

Criterii clinice:

Orice persoană cu cel puţin patru din următoarele cinci:

• Simptome psihiatrice precoce (depresie, anxietate, apatie, izolare,halucinatii)
• Simptome senzoriale persistente dureroase (incluzând atât durerea francă şi/sau sensibilitatea dureroasă)
• Ataxie
• Mioclonus sau coree sau distonie
• Demenţă

Criterii de diagnostic:

Criterii de diagnostic pentru cazul confirmat:

• Confirmare neuropatologică: modificări spongiforme şi depozite extinse de prion proteină cu placă floridă la nivelul creierului mare şi a cerebelului

Criterii de diagnostic pentru cazul probabil sau posibil:

• EEG nu prezintă modificări tipice a BCJ sporadică în stadiile de început ale bolii
• Semnal de mare amplitudine, bilateral,  la RMN cerebrală
• O biopsie amigdaliană pozitivă

Criterii epidemiologice:

O legătură epidemiologică cu transmitere de la om la om (ex. transfuzii de sânge)

Clasificarea cazurilor:

A. Caz posibil:

• Orice persoană care îndeplineşte condiţiile preliminare

ŞI

• îndeplineşte criteriile clinice

ŞI

• EEG negativă pentru BCJ sporadică

B. Caz probabil:

• Orice persoană care îndeplineşte condiţiile preliminare

ŞI

• îndeplineşte criteriile clinice

ŞI

• EEG negativă pentru BCJ sporadică

ŞI

• rezultat pozitiv la examenul RMN al creierului

SAU

• Orice persoană care îndeplineşte condiţiile preliminare

ŞI

• biopsie amigdaliană pozitivă

C. Caz confirmat:

• Orice persoană care îndeplineşte condiţiile preliminare

ŞI

• îndeplineşte criteriile de diagnostic pentru cazul confirmat