Maladia Creutzfeldt-Jakob
Condiţii preliminare:
- Orice persoană cu o afecţiune neuropsihiatrică progresivă cu o durată a bolii de cel puţin şase luni
- Investigaţiile de rutină nu sugerează un diagnostic alternativ
- Lipsa în antecedente a expunerii la hormoni umani pituitari sau grefei de măduvă osoasă
- Nici o evidenţă a unei forme genetice a encefalopatiei spongiforme transmisibile
Criterii clinice:
Orice persoană cu cel puţin patru din următoarele cinci:
- Simptome psihiatrice precoce (depresie, anxietate, apatie, izolare,halucinatii)
- Simptome senzoriale persistente dureroase (incluzând atât durerea francă şi/sau sensibilitatea dureroasă)
- Ataxie
- Mioclonus sau coree sau distonie
- Demenţă
Criterii de diagnostic:
Criterii de diagnostic pentru cazul confirmat:
- Confirmare neuropatologică: modificări spongiforme şi depozite extinse de prion proteină cu placă floridă la nivelul creierului mare şi a cerebelului
Criterii de diagnostic pentru cazul probabil sau posibil:
- EEG nu prezintă modificări tipice a BCJ sporadică în stadiile de început ale bolii
- Semnal de mare amplitudine, bilateral, la RMN cerebrală
- O biopsie amigdaliană pozitivă
Criterii epidemiologice:
O legătură epidemiologică cu transmitere de la om la om (ex. transfuzii de sânge)
Clasificarea cazurilor:
A. Caz posibil:
ŞI
- Orice persoană care îndeplineşte condiţiile preliminare
ŞI
- îndeplineşte criteriile clinice
- EEG negativă pentru BCJ sporadică
B. Caz probabil:
ŞI
- Orice persoană care îndeplineşte condiţiile preliminare
ŞI
- îndeplineşte criteriile clinice
ŞI
- EEG negativă pentru BCJ sporadică
SAU
- rezultat pozitiv la examenul RMN al creierului
ŞI
- Orice persoană care îndeplineşte condiţiile preliminare
- biopsie amigdaliană pozitivă
C. Caz confirmat:
ŞI
- Orice persoană care îndeplineşte condiţiile preliminare
- îndeplineşte criteriile de diagnostic pentru cazul confirmat
Sinonime
- VCJD
