Maladia Creutzfeldt-Jakob

Condiţii preliminare:
- Orice persoană cu o afecţiune neuropsihiatrică progresivă cu o durată a bolii de cel puţin şase luni
- Investigaţiile de rutină nu sugerează un diagnostic alternativ
- Lipsa în antecedente a expunerii la hormoni umani pituitari sau grefei de măduvă osoasă
- Nici o evidenţă a unei forme genetice a encefalopatiei spongiforme transmisibile Criterii clinice: Orice persoană cu cel puţin patru din următoarele cinci:
- Simptome psihiatrice precoce (depresie, anxietate, apatie, izolare,halucinatii)
- Simptome senzoriale persistente dureroase (incluzând atât durerea francă şi/sau sensibilitatea dureroasă)
- Ataxie
- Mioclonus sau coree sau distonie
- Demenţă Criterii de diagnostic: Criterii de diagnostic pentru cazul confirmat:
- Confirmare neuropatologică: modificări spongiforme şi depozite extinse de prion proteină cu placă floridă la nivelul creierului mare şi a cerebelului Criterii de diagnostic pentru cazul probabil sau posibil:
- EEG nu prezintă modificări tipice a BCJ sporadică în stadiile de început ale bolii
- Semnal de mare amplitudine, bilateral,  la RMN cerebrală
- O biopsie amigdaliană pozitivă Criterii epidemiologice: O legătură epidemiologică cu transmitere de la om la om (ex. transfuzii de sânge)
Clasificarea cazurilor: A. Caz posibil:
- Orice persoană care îndeplineşte condiţiile preliminare ŞI
- îndeplineşte criteriile clinice ŞI
- EEG negativă pentru BCJ sporadică B. Caz probabil:
- Orice persoană care îndeplineşte condiţiile preliminare ŞI
- îndeplineşte criteriile clinice ŞI
- EEG negativă pentru BCJ sporadică ŞI
- rezultat pozitiv la examenul RMN al creierului SAU
- Orice persoană care îndeplineşte condiţiile preliminare ŞI
- biopsie amigdaliană pozitivă C. Caz confirmat:
- Orice persoană care îndeplineşte condiţiile preliminare ŞI
- îndeplineşte criteriile de diagnostic pentru cazul confirmat